Kes Sangat Luar Biasa, Lahir Dengan Jantina Perempuan, Berubah Menjadi Jantina Lelaki Ketika Akil Baligh Di Komuniti Kecil Republik Dominican - orangmuo.my

Post Top Ad

Kes Sangat Luar Biasa, Lahir Dengan Jantina Perempuan, Berubah Menjadi Jantina Lelaki Ketika Akil Baligh Di Komuniti Kecil Republik Dominican

Share This

Johnny dibesarkan sebagai seorang gadis yang memiliki faraj seperti perempuan lain. Tidak ada alasan untuk tidak melakukannya seperti gadis-gadis yang lain di kampungnya.  Oleh itu, dia memakai gaun merah kecil dan pergi ke sekolah, dan melakukan perkara-perkara feminin. Namun, dia tidak pernah berasa gembira menjadi seorang gadis.

 

"Saya tidak pernah suka berpakaian sebagai seorang gadis dan apabila mereka membelikan saya mainan untuk kanak-kanak perempuan, saya tidak pernah bermain dengannya.  Apabila saya melihat sekumpulan lelaki, saya akan berhenti dan turut serta bermain bola dengan mereka," Johnny memberitahu BBC .

 

Sebaik sahaja Johnny mencapai akil baligh, zakarnya mulai tumbuh membesar, kelihatan secara misteri, dan buah zakarnya muncul. Rupa-rupanya, Johnny adalah seorang budak lelaki selama ini, tetapi mutasi genetik menghalang alat kelaminnya daripada berkembang sehingga akil baligh.

 

Johnny yang sebelum ini dipanggil Felicita, bukanlah satu-satunya anomali di Salinas, sebuah kampung kecil di Republik Dominican. Penerbit filem dari BBC juga mendakwa, Carla seorang lagi gadis berusia tujuh tahun juga hampir bertukar menjadi Carlos. Ibunya dapat melihat perubahan yang berlaku walaupun dia belum mencapai akil baligh.  Otot dan dadanya mula membesar. 

 

Johnny dan Carlos tergolong dalam sekumpulan kecil individu yang mengalami gangguan genetik yang jarang berlaku. Gangguan genetik ini menghalang pengeluaran enzim yang dipanggil 5α-reductase, bertanggungjawab untuk metabolisme testosteron kepada dihidrotestosteron, atau DHT.

 

Fungsi DHT adalah membantu dalam perkembangan organ seks lelaki.  Kekurangan enzim ini menyebabkan organ seks lelaki menjadi kurang berkembang. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan keadaan ini kelihatan mempunyai alat kelamin wanita, dan dibesarkan seperti wanita. Semasa akil baligh, kanak-kanak lelaki ini, seperti semua lelaki biasa, mendapat lonjakan testosteron. Kali ini badan bertindak balas, zakar dan buah zakar mula membesar dan testis turun ke dalam skrotum. Ciri-ciri seks sekunder seperti peningkatan jisim otot, janggut dan suara juga boleh muncul.

 

Secara rasmi keadaan ini dipanggil kekurangan 5-alpha reduktase.  Di Republik Dominican lelaki ini dikenali sebagai güevedoces yang bermaksud "zakar pada dua belas". Mereka juga dipanggil "machihembras", yang bermaksud "mula-mula wanita, kemudian lelaki." Di Papua New Guinea fenomena ini dipanggil kwolu-aatmwol oleh orang Sambia.  Di Salinas, di mana keadaan ini paling banyak berlaku, kira-kira satu daripada 90 kanak-kanak terjejas oleh mutasi.

 

Keadaan luar biasa guavedoces telah membawa kepada pembangunan ubat baharu yang dipanggil finasteride yang digunakan untuk mengecutkan prostat yang membesar, dan ia berfungsi dengan mengurangkan jumlah hormon DHT.


Mengapa dan bagaimana ia berlaku?

Orang pertama yang mengkaji keadaan luar biasa ini ialah Dr Julianne Imperato-McGinley, dari Kolej Perubatan Cornell di New York. Pada tahun 1970-an, beliau pergi ke bahagian terpencil di Republik Dominican ini, berdasarkan laporan luar biasa tentang gadis bertukar menjadi lelaki.

 

Apabila tiba di sana beliau mendapati khabar angin itu memang benar.  Beliau melakukan banyak kajian tentang Guevedoces (termasuk biopsi yang agak menyakitkan pada buah zakar mereka) sebelum akhirnya membongkar misteri apa yang sedang berlaku.

 

Apabila janin dalam kandungan biasanya mempunyai sepasang kromosom X jika ingin menjadi perempuan dan satu set kromosom XY jika ditakdirkan untuk menjadi lelaki.

 

Untuk minggu-minggu pertama kehidupan di dalam rahim tidak begitu, walaupun dalam kedua-dua puting jantina mula membesar.

 

Kemudian, sekitar lapan minggu selepas pembuahan, hormon seks bermula. Jika anda secara genetik lelaki, kromosom Y mengarahkan gonad anda untuk menjadi buah zakar dan menghantar testosteron kepada struktur yang dipanggil tubercle, di mana ia ditukar menjadi hormon yang lebih kuat dipanggil dihydro-testosteron.  Ini seterusnya mengubah tuberkel menjadi zakar. Jika anda wanita dan anda tidak membuat dihydro-testosteron maka tuberkel anda menjadi kelentit.

 

Apabila Imperato-McGinley menyiasat Guevedoces, beliau mendapati sebab mereka tidak mempunyai alat kelamin lelaki apabila mereka dilahirkan adalah kerana mereka kekurangan enzim yang dipanggil 5-alpha-reductase, yang biasanya menukar testosteron kepada dihidro-testosteron.

 

Kekurangan ini nampaknya merupakan keadaan genetik, agak biasa di bahagian Republik Dominican ini, tetapi jarang berlaku di tempat lain. Jadi kanak-kanak lelaki, walaupun mempunyai kromosom XY, jantinanya kelihatan seperti perempuan apabila mereka dilahirkan kerana kekurangan enzim yang dipanggil 5-alpha-reductase semasa tumbesaran dalam kandungan. Semasa akil baligh, seperti lelaki lain, mereka mendapat lonjakan kedua testosteron. Kali ini badan bertindak balas dan mereka bercambah otot, testis dan zakar.

 

Siasatan perubatan menyeluruh Imperato-McGinley menunjukkan bahawa dalam kebanyakan kes peralatan lelaki baharu mereka nampaknya berfungsi dengan baik dan kebanyakan Guevedoces menjalani kehidupan mereka sebagai lelaki, walaupun ada yang menjalani pembedahan dan kekal sebagai wanita.

 

Satu lagi perkara yang ditemui oleh Imperato-McGinley, yang akan memberi implikasi yang mendalam kepada ramai lelaki di seluruh dunia, ialah keluarga Guevedoces cenderung mempunyai prostat yang kecil.

 

Pemerhatian ini, yang dibuat pada tahun 1974, telah diambil oleh Roy Vagelos, ketua penyelidikan di gergasi farmaseutikal multinasional, Merck.  Beliau berfikir ini sangat menarik dan penyelidikan yang sedang dijalankan membawa kepada pembangunan ubat terlaris, finasteride, yang menghalang tindakan 5-alpha-reductase, meniru kekurangan dihydro-testosteron yang dilihat dalam Guevedoces. [bbc.com, amusingplanet.com]

Tiada ulasan:

Post Bottom Ad